Tổng quan về Hội chứng Evans
Hội chứng Evans là một tình trạng tự miễn trong đó cơ thể sản xuất các kháng thể tấn công các tế bào máu khỏe mạnh, bao gồm hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu trung tính. Điều này dẫn đến giảm số lượng tế bào máu trong cơ thể, được gọi là giảm tế bào máu.
Triệu chứng
Các triệu chứng của hội chứng Evans có thể khác nhau tùy thuộc vào loại tế bào máu nào bị ảnh hưởng:
Giảm tiểu cầu:
- Bầm tím dễ
- Chảy máu trong miệng, chảy máu cam, chảy máu nướu
- Máu trong nước tiểu hoặc phân
- Ban xuất huyết (những chấm đỏ nhỏ trên da)
Thiếu máu:
- Mệt mỏi
- Hụt hơi
- Nhịp tim tăng nhanh
- Vàng da hoặc mắt
- Nước tiểu đậm màu
Giảm bạch cầu trung tính:
- Sốt
- Nhiễm trùng da hoặc miệng
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác gây ra hội chứng Evans vẫn chưa được biết đến. Tuy nhiên, nó được cho là do rối loạn hệ miễn dịch, khiến hệ thống tấn công nhầm các mô khỏe mạnh. Hội chứng này có thể xảy ra kết hợp với các rối loạn tự miễn khác, chẳng hạn như hội chứng tăng bạch cầu tự miễn (ALPS), lupus và hội chứng Sjogren.
Chẩn đoán
Chẩn đoán hội chứng Evans dựa trên các xét nghiệm máu, bao gồm công thức máu toàn phần và xét nghiệm kháng globulin trực tiếp (DAT). DAT giúp xác định xem hệ miễn dịch có tấn công các tế bào hồng cầu hay không.
Điều trị
Mục tiêu điều trị hội chứng Evans là tăng số lượng tế bào máu và kiểm soát các triệu chứng. Các phương pháp điều trị có thể bao gồm:
- Steroid: Prednisone và các steroid khác được sử dụng để ức chế hệ miễn dịch.
- Immoglobulin tĩnh mạch (IVIg): IVIg tạm thời phân tán hệ miễn dịch, ngăn chặn sự phá hủy tế bào máu.
- Cắt lách: Lách là nơi phá hủy các tế bào máu. Cắt lách có thể cải thiện số lượng tế bào máu ở một số bệnh nhân.
- Rituximab: Rituximab là một loại thuốc kháng thể đơn dòng làm giảm số lượng tế bào lympho B, từ đó cải thiện số lượng tế bào máu.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF kích thích tủy xương tạo ra nhiều bạch cầu trung tính hơn.
- Thuốc ức chế miễn dịch: Các loại thuốc như mycophenolate mofetil và azathioprine ức chế hệ miễn dịch.
Phòng ngừa
Hiện không có cách nào để phòng ngừa hội chứng Evans. Tuy nhiên, phát hiện sớm và điều trị kịp thời có thể giúp kiểm soát các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống.
