Nguyên nhân của Hội chứng Nhược cơ Lambert-Eaton
LEMS là một bệnh tự miễn, xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào khỏe mạnh của cơ thể, cụ thể là các đầu mút dây thần kinh kiểm soát giải phóng acetylcholine. Acetylcholine là chất dẫn truyền thần kinh chịu trách nhiệm kích hoạt các cơn co cơ.
Trong trường hợp LEMS, hệ thống miễn dịch tạo ra kháng thể chống lại các kênh canxi có điện áp (VGCC), có vai trò quan trọng trong quá trình sản xuất acetylcholine. Sự gia tăng bất thường về số lượng VGCC do ung thư phổi có thể kích hoạt hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể chống lại chúng, dẫn đến tổn thương đầu mút dây thần kinh và thiếu hụt acetylcholine.
Triệu chứng của Hội chứng Nhược cơ Lambert-Eaton
Triệu chứng phổ biến nhất của LEMS là suy yếu cơ ở chi dưới, gây khó khăn khi đi lại. Các triệu chứng khác có thể bao gồm:
- Yếu cơ mặt
- Mất khả năng điều khiển cơ
- Táo bón
- Khô miệng
- Mất sức
- Vấn đề về bàng quang
Chẩn đoán Hội chứng Nhược cơ Lambert-Eaton
Để chẩn đoán LEMS, bác sĩ sẽ thực hiện:
- Tiền sử bệnh: Đánh giá tiền sử bệnh tự miễn gia đình và ung thư phổi.
- Kiểm tra thể chất: Đánh giá khả năng phản xạ, mất cơ và suy yếu cơ do ít vận động.
- Xét nghiệm máu: Tìm kiếm kháng thể chống lại VGCC.
- Điện cơ đồ: Đánh giá khả năng phản ứng của sợi cơ trước kích thích.
- Xét nghiệm vận tốc dẫn truyền thần kinh: Đo thời gian phản ứng của các dây thần kinh trước kích thích.
- Xét nghiệm hình ảnh: Chụp CT hoặc MRI để tìm khối u ở phổi.
Điều trị Hội chứng Nhược cơ Lambert-Eaton
Mặc dù LEMS không thể chữa khỏi hoàn toàn, điều trị có thể giúp kiểm soát các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống. Các phương pháp điều trị bao gồm:
- Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG): Các kháng thể không đặc hiệu được đưa vào máu để làm dịu hệ thống miễn dịch.
- Tách huyết tương (plasmapheresis): Huyết tương chứa kháng thể được loại bỏ và thay thế bằng huyết tương sạch.
- Thuốc: Các loại thuốc như mestinon (pyridostigmine) và 3, 4-diaminopyridine (3, 4-DAP) có thể cải thiện sức mạnh cơ.
Tiên lượng của Hội chứng Nhược cơ Lambert-Eaton
Tiên lượng của LEMS phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và tình trạng ung thư phổi liên quan. Với điều trị thích hợp, nhiều người có thể kiểm soát tốt các triệu chứng và sống một cuộc sống tương đối bình thường. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, LEMS có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng, chẳng hạn như khó thở, nhiễm trùng và rút ngắn tuổi thọ.
